Аутоиммунный гепатит

Печень - важный орган в организме человека. Поэтому важно своевременно проходить диагностику и при необходимости соответствующее лечение для поддержания его нормального функционирования.

Что такое аутоиммунный гепатит

Аутоиммунный гепатит (АИГ) – хронический воспалительный процесс в печени, при котором иммунная система организма образует антитела к своим гепатоцитам. При игнорировании симптомов и не проведении необходимого лечения в результате прогрессирования болезни формируется цирроз печени и печёночная недостаточность.

Почему возникает заболевание

Причина развития этой патологии не установлена, но существуют предположения, что хронический воспалительный процесс в печени может быть спровоцирован некоторыми факторами (лекарственными препаратами, вирусной инфекцией, воздействием внешней среды). Чаще всего АИГ болеют люди в возрасте от 18 до 40 лет.

Иммунная система, состоящая из системы органов и клеток, распознаёт и уничтожает вещества, которые чужеродны для организма.

Как работает иммунная система

Активность иммунной системы позволяет человеку жить в окружающей среде среди потенциально опасных антигенов (вирусов, бактерий, паразитов). В результате контакта с ними не происходит заражения благодаря защитной функции иммунной системы. Специализированные клетки и органы иммунной системы распознают антиген, борются с ним и удаляют его, а также предотвращают возможные инфекции. Однако иммунной системой собственные клетки могут восприниматься, как чужеродные, в результате чего развиваются аутоиммунные заболевания.

Функции печени в организме

От функционирования печени зависит работа многих органов. Печень участвует во всех обменных процессах таких веществ, как углеводы, белки, жиры, а также микроэлементы и витамины. В печени происходит образование и накопление источника энергии для организма (гликогена). Также важно выполнение этим органом дезинтоксикационной функции, т. е. токсичные для организма вещества преобразуются в продукты меньшей токсичности. В этом органе деактивируются гормоны и другие биологически активные вещества, обезвреживаются различные чужеродные вещества, яды и токсины, а также происходит обмен билирубина (пигмента, который образуется в результате распада красных кровяных клеток). При различных патологиях печени нарушается функционирование этого органа, в результате чего нарушается обмен и выведение билирубина, а также желчи. Поэтому кожа и склеры приобретают желтушный оттенок.

Что происходит при аутоиммунном гепатите

При аутоиммунном гепатите постоянно происходит воспалительный процесс в печени. Для этой патологии характерно производство иммунной системой антител к собственным гепатоцитам. При отсутствии необходимой терапии возможно наступление серьёзных последствий: цирроза или печёночной недостаточности. Болезнь проявляется желтушностью кожных покровов, высыпаниями, неприятными ощущениями под правым подреберьем, увеличением в размерах селезёнки и печени.

В настоящее время причины развития патологии не установлены. Но существуют предположения, что заболевание может быть вызвано некоторыми факторами.

Генетические факторы

Заболевание может быть вызвано следующими факторами: эпигенетическими, при которых в результате возможных изменений активности генов изначальная структура ДНК не повреждается; генетическими; иммунологическими, спровоцированными провоспалительными цитокинами и аутореактивными Т-клетками; экологическими, в том числе загрязнением окружающей среды, недостатком витамина Д, вредными привычками. При генетической предрасположенности к развитию патологии, то причиной аутоиммунных реакций могут стать чужеродные химические вещества и вирусы.

Факторы окружающей среды

Генетическая предрасположенность вместе с факторами окружающей среды могут спровоцировать развитие аутоиммунного ответа. Возникновение болезни возможно из-за вирусных инфекций, некоторых лекарственных препаратов и других факторов окружающей среды, которые могут стать триггерами.

Триггеры заболевания (вирусные инфекции, лекарственные препараты, другие провоцирующие факторы)

Развитие аутоиммунного гепатита может быть спровоцировано вирусами (вирусом кори, герпеса, цитомегаловирусом), некоторыми лекарствами (аторвастатином, интерфероном и др.), а также БАДами.

В зависимости от типа АИГ болезнь отличается особенностями течения.

Тип 1 аутоиммунного гепатита: группы риска и особенности течения

При таком типе АИГ в крови присутствуют антинукеарные, антигладкомышечные тела или антитела к цитоплазме нейтрофилов. Этот тип патологии характеризуется возможностью достижения эффективного результата при своевременно начатой терапии. Если лечение не проводится, то через три года после начала болезни развивается цирроз.

Тип 2 аутоиммунного гепатита: группы риска и особенности течения

При втором типе АИГ вырабатываются антитела к микросомам почек и печени. В большинстве случаев это заболевание развивается у детей. Обычно сложно поддаётся лечению, а при его отмене случаются рецидивы.

В зависимости от стадии болезнь может протекать бессимптомно или сопровождаться некоторыми симптомами.

Ранние признаки: общие и специфические симптомы

Симптомы АИГ могут проявляться по-разному. На ранней стадии симптомы могут вовсе отсутствовать, а у некоторых пациентов течение болезни может сопровождаться:

• слабостью;
• признаками желтухи (пожелтением кожи и склер глаз);
• дискомфортом в области подреберья с правой стороны;
• высыпаниями на коже;
• болями в суставах;
• кожной сыпью;
• увеличением печени;
• телеангиэктазией;
• нарушением менструального цикла.

Поздние проявления: внепечёночные симптомы

В большинстве случаев АИГ протекает одновременно с несколькими аутоиммунными заболеваниями, которые могут проявляться как внепечёночные или возникают перед появлением признаков патологии печени (по этой причине диагноз АИГ ставится не своевременно). Также эти заболевания могут развиваться впоследствии и проявляться симптомами, характерными для АИГ. Развитие АИГ может быть спровоцировано сахарным диабетом, тиреоидитом, ревматоидным артритом, неспецифическим язвенным колитом, системной красной волчанкой. Портальная гипертензия и печёночная недостаточность появляются на поздней стадии АИГ.

Аутоиммунный гепатит вызывает различные и опасные осложнения:

• печёночную энцефалопатию;
• нарушение свёртываемости крови, которая приводит к частым кишечным кровотечениям, хронической анемии;
• патологии селезёнки, влияющие на состав крови;
• повышенное давление в кровеносных сосудах, брюшной полости, портальную гипертензию;
• патологическое расширение вен желудка, пищевода;
• цирроз печени.

Цирроз печени

Наибольшую опасность для здоровья при АИГ представляет цирроз печени. В процессе болезни разрушаются гепатоциты и поражённые участки печени замещаются фиброзной тканью, что приводит к нарушению функционирования органа.

Печёночная недостаточность

При отсутствии лечения постоянный воспалительный процесс приводит к разрушению печени и развитию печёночной недостаточности. На такой стадии болезни существенно повышается вероятность летального исхода.

Для диагностики АИГ назначаются анализы и биопсия органа. Биопсия представляет собой процедуру, при которой берётся небольшой образец печёночной ткани и затем исследуется под микроскопом. Это необходимо для подтверждения диагноза и определения тяжести болезни, а также для исключения других патологий печени.

Лабораторные исследования: анализы крови, антитела

Для постановки диагноза назначаются лабораторные исследования (биохимический анализ крови) для определения:

• показателей АСТ, АЛТ, билирубина;
• аутоантител: антинуклеарных антител (АNА), печёночно-почечных (LKM), антигладкомышечных (ASMA).

Инструментальная диагностика: УЗИ, эластография, биопсия

Для постановки диагноза также применяются инструментальные методы исследования в виде:

• УЗИ органов брюшной полости;
• непрямой эластографии печени (фиброскан);
• эзофагогастродуоденоскопии (ЭГДС);
• биопсии.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика проводится для исключения других заболеваний печени, которые имеют похожие симптомы. В таком случае назначаются следующие виды анализов крови для определения:

• возможных гепатитов;
• уровня сывороточного железа и ферритина (чтобы исключить гемохроматоз);
• количества меди в суточной моче и церулоплазмина (для исключения болезни Вильсона);
• альфа-1 антитрипсина.

Все необходимые обследования и анализы для дифференциальной диагностики определяются врачом.

Специальное лечение требуется практически для всех больных АИГ. При назначении терапии учитывается тяжесть симптомов и стадия болезни, а также возможные побочные эффекты. При лёгкой форме АИГ некоторым пациентам лечение может не назначаться. В процессе лечения необходимо регулярно сдавать анализ крови для контроля за печёночными показателями, выполнять рекомендации врача, проходить обследование, а также рассказывать специалисту о своём самочувствии. При неэффективности стандартной терапии могут назначаться другие лекарства. Если иммуносупрессивное лечение не назначено сразу, что бывает очень редко, рекомендуется регулярное (через несколько месяцев) прохождение медицинского осмотра и сдача анализов крови.

Цели лечения

Терапия направлена на уменьшение и прекращение воспалительного процесса в тканях печени и предотвращение прогрессирования болезни.

Медикаментозная терапия (кортикостероиды, иммуносупрессоры, комбинированная терапия)

В начале лечения обычно назначаются глюкокортикостероиды, а затем азатиоприн. Это стандартное иммуносупрессивное лечение. Действие этих препаратов заключаются в подавлении неправильной реакции иммунной системы, которая характерна для АИГ. При применении этой терапии возможно проявление побочных эффектов.

Мониторинг эффективности лечения

Для оценки эффективности терапии и корректировки (при необходимости) доз препарата необходимо регулярно проходить обследование и контролировать печёночные показатели.

Побочные эффекты терапии (кратко- и долгосрочные)

АИГ характеризуется осложнениями, аналогичными с другими прогрессирующими заболеваниями печени, которые протекают в острой и хронической форме. При острой форме болезни возможно поражение печени и инфекционные осложнения, которые становятся более выраженными при иммуносупрессивном лечении. Неэффективное лечение или не проведение диагностики хронической болезни может привести к развитию осложнений цирроза. Ассоциированный цирроз при АИГ может спровоцировать развитие гепатоцеллюлярного рака.

Трансплантация печени

Если иммуносупрессивное лечение неэффективно, то может быть показана трансплантация печени. При этом не так важна стадия болезни, т. к. иммуносупрессивная терапия эффективна даже при декомпенсированном циррозе. Если достижение ремиссии невозможно при проведении консервативного лечения на протяжении 3-4 лет, то возникает необходимость в трансплантации печени, поскольку шансы на достижение положительного результата ничтожно малы. Трансплантация печени – последний этап лечения, который возможен у больных АИГ (примерно в 20% случаев).

В первые годы болезни при отсутствии лечения вероятность летального исхода составляет 40%. Но если лечение подобрано правильно, то существенно повышается процент выживаемости в течение десяти лет (от 80 до 98%). Поэтому важно своевременно пройти диагностику и обратиться к врачу для назначения эффективного лечения.

Факторы, влияющие на прогноз

Продолжительность жизни при АИГ может быть различной, она зависит от следующих факторов:

• типа и тяжести патологии;
• начала терапии;
• сопутствующих патологий;
• соблюдения рекомендаций;
• прогрессирования болезни до развития цирроза печени;
• тяжёлой, не поддающейся лечению стадии и необходимости в трансплантации органа.

Ожидаемая продолжительность жизни

При правильно подобранной терапии и регулярном мониторинге состояния больные АИГ могут существенно продлить свою жизнь практически без ограничения активности. Улучшение прогноза зависит от регулярности медицинского наблюдения и соблюдения рекомендаций врача. В зависимости от конкретных обстоятельств прогноз индивидуален в каждом конкретном случае.

Качество жизни

Пациентам с АИГ рекомендуется ведение здорового образа жизни и регулярное принятие лекарственных препаратов. Улучшение качества жизни, предотвращение осложнений и значительное продление ремиссии возможны при комплексном и поэтапном подходе к лечению.

При АИГ следует придерживаться рекомендаций врача, в том числе касающихся питания.

Питание (рекомендуемые продукты и ограничения в диете)

Больным АИГ рекомендуется:

• отдавать предпочтение продуктам, содержащим клетчатку, которая способствует скорейшему выведению компонентов азота, снижению их уровня в крови, ускорению метаболических процессов;
• ежедневно употреблять продукты, содержащие витамин D;
• придерживаться диеты с большим количеством белка, чтобы поддерживать мышечную массу.

При АИГ рекомендуется употребление любых овощей и фруктов с невысоким гликемическим индексом, с также мясных субпродуктов и растительных масел. Лучше исключить продукты, содержащие красители, консерванты, сахар, сахарозаменители, алкоголь. Также следует ограничить кофе и крепкий чай.

Физическая активность

После лечения в период восстановления необходимо полностью отказаться от занятий спортом и тяжёлых физических нагрузок. Также рекомендуется строгое соблюдение диеты и отказ от прививок в профилактических целях.

Профилактика обострений

Для профилактики обострений рекомендуется диспансерное наблюдение и регулярное лабораторное обследование.

Поддерживающее стандартное лечение при АИГ не имеет противопоказаний в период беременности.

Планирование беременности

Планировать беременность лучше при нахождении болезни в стадии ремиссии не менее одного года.

Ведение беременности

В период беременности прекращать лечение не рекомендуется из-за возможного рецидива болезни. На протяжении нескольких месяцев в период беременности и после родов пациентки должны находиться под тщательным наблюдением, т. к. существует риск прогрессирования болезни.

Риски для матери и плода

Без профессиональной терапии начинается активное прогрессирование болезни и переход АИГ в тяжёлую стадию. В результате у ребёнка возможно развитие тяжёлых осложнений, в том числе печёночной недостаточности и цирроза.

Можно ли вылечить заболевание полностью

Радикальное лечение при аутоиммунном гепатите не проводится. Для контроля симптомов назначаются препараты, уменьшающие воспаление и подавляющие иммунную систему. В большинстве случаев правильно подобранная терапия позволяет достичь ремиссии и сохранить функцию органа в норме.

Наследуется ли аутоиммунный гепатит

Есть сведения о возможном развитии АИГ у людей, имеющих наследственную предрасположенность, а также другие аутоиммунные заболевания.

Влияние на работоспособность

Больные АИГ ощущают сильную и постоянную усталость, бессилие, а также болезнь сопровождается другими симптомами, что приводит к снижению работоспособности.