Острый лимфобластный лейкоз

Это группа заболеваний, при которых нарушается образование и созревание клеток крови, что нарушает работу кроветворной системы. Эти процессы приводят к сбоям в работе кроветворной системы и вызывают серьёзные проблемы в организме.

Суть заболевания

В костном мозге и крови бесконтрольно размножаются незрелые лимфоидные (бластные) клетки. Они не выполняют свои функции и вытесняют нормальные клетки крови.

Острый лимфобластный лейкоз

Чаще всего развивается у детей, но также может быть диагностирован у взрослых. Характеризуется быстрым и агрессивным течением, что требует чёткой и скоординированной работы команды врачей. В отличие от хронического, острый требует безотлагательного лечения из-за высокой угрозы жизни.

Он появляется из-за мутаций в генах, регулирующих рост и развитие лимфоцитов, чаще всего в предшественниках T- или B-клеток. Причинами могут быть генетическая предрасположенность, воздействие радиации, химических веществ или вирусных инфекций. У некоторых людей с ослабленным иммунитетом вероятность развития заболевания выше.

Общие признаки:

• общее недомогание и слабость;
• лихорадка и частые инфекции;
• анемия, сопровождающаяся головокружением и одышкой.

Специфические симптомы:

• кровоточивость и образование синяков;
• болезненность в суставах и костях;
• увеличение лимфоузлов, печени и селезёнки.

У 1% пациентов отмечаются тошнота и рвота при вовлечении ЦНС. При лейкемической инфильтрации кожных покровов возможно появление сыпи или узелков (лейкемидов), что встречается преимущественно у пациентов с T-клеточным подтипом. Затруднение дыхания может возникнуть при массивном увеличении медиастинальных лимфоузлов, что характерно для T-клеточного варианта.

При подозрении следует обратиться к гематологу. Для уточнения диагноза также требуется консультация онколога. В некоторых случаях может потребоваться участие других специалистов. Например, невролога — при подозрении на поражение центральной нервной системы, инфекциониста — для оценки и контроля осложнений, связанных с инфекциями, или радиолога — для анализа данных визуализационных исследований. Консилиум врачей необходим для разработки индивидуального плана лечения.

Классифицируется по возрасту пациента, типу поражённых клеток и особенностям течения заболевания. Основные формы: острый и хронический. Острый делится на подтипы в зависимости от типа клеток, вовлечённых в процесс — лимфобластные, миелобластные и др. Также важную роль в классификации играют молекулярно-генетические характеристики клеток, включая наличие мутаций или хромосомных изменений, что помогает в прогнозировании и выборе метода терапии. Так, международная система классификации Всемирной организации здравоохранения подразделяет ОЛЛ на подтипы, основываясь на выявлении таких молекулярно-генетических аномалий, как филадельфийская хромосома — t(9;22), которая ассоциируется с более неблагоприятным прогнозом. Однако её наличие открывает возможность для таргетной терапии с использованием ингибиторов тирозинкиназы, таких как иматиниб, что позволяет улучшить результаты лечения.

Основывается на сочетании различных методов исследований. Все способы направлены на выявление аномальных клеток и оценку их активности.

Анализы крови

Позволяют выявить характерные изменения. Это анемия, снижение уровня тромбоцитов и лейкоцитов. Также могут быть выявлены:

• лейкоцитоз с преобладанием незрелых бластных клеток или, наоборот, лейкопения;
• увеличение уровня лактатдегидрогеназы (ЛДГ), что свидетельствует о высокой метаболической активности опухолевых клеток;
• дефицит гемоглобина и эритроцитов, характерные для анемии;
• увеличение СОЭ, что может свидетельствовать о воспалении или прогрессировании патологии.

Иногда проводят расширенные анализы, такие как определение уровней электролитов, креатинина и мочевины, чтобы оценить работу почек и печени.

Анализ костного мозга

Цель — обнаружить бласты. Помогает уточнить диагноз и определить степень поражения. Также проводится цитогенетическое и молекулярное исследование, которое позволяет выявить генетические аномалии, влияющие на выбор терапии и прогноз. Например, мутации в гене TP53 ассоциируются с более агрессивным течением заболевания.

Компьютерная томография

Применяется для выявления увеличения лимфатических узлов, увеличенной печени и селезенки. Также нужна для оценки распространённости опухолевого процесса в организме.

Магнитно-резонансная томография

Используется для оценки состояния центральной нервной системы. Незаменима в случаях, когда есть подозрения на метастазирование лейкоза в головной и спинной мозг.

УЗИ

Помогает выявить увеличение печени, селезёнки и лимфоузлов. Такие состояния часто характерны для острой формы.

Направлено на уничтожение бластных клеток, предотвращение рецидивов и восстановление нормального кроветворения. Терапия подбирается индивидуально.

Химиотерапия

Основной метод. Включает введение цитостатических препаратов, которые разрушают быстро делящиеся клетки. Проводится в несколько этапов. Также используются стероиды, например, дексаметазон или преднизолон. Они помогают уменьшить воспаление и подавить размножение бластных клеток, а также оказывают иммуносупрессивное действие, что особенно важно на этапах индукции ремиссии.

Таргетная терапия

Нацелена на блокировку специфических молекул или путей, которые обеспечивают рост и размножение лейкозных клеток. Особенно эффективна при наличии определённых генетических изменений. Используются ингибиторы тирозинкиназы, таких как иматиниб, при наличии филадельфийской хромосомы. Также применяются новые препараты, такие как блинатумомаб, который эффективно активирует иммунные клетки для уничтожения опухоли.

Иммунотерапия

Стимулирует иммунитет для уничтожения плохих клеток. Используются моноклональные антитела, клеточные препараты и другие подходы. Одним из современных методов является CAR-T-клеточная терапия, при которой лимфоциты пациента генетически модифицируются для распознавания и уничтожения лейкозных клеток. Этот способ считается революционным, особенно для лечения рецидивирующих и рефрактерных форм заболевания.

Лучевая терапия

Применяется для локального уничтожения лейкозных клеток. Особенно в случаях поражения ЦНС или профилактики метастазов в мозг.

Трансплантация стволовых клеток

Используется для восстановления кроветворной функции после высокодозной химиотерапии. Это один из методов, повышающих шансы на полное излечение.

Включает последовательные действия. Они направлены на предотвращение рецидивов.

Индукция ремиссии

Применяются интенсивные курсы химиотерапии для уничтожения бластных клеток и восстановления нормального кроветворения. Задача — достичь полной клинико-гематологической ремиссии, при которой в костном мозге содержится не более 5% бластных клеток.

Консолидация (закрепление) ремиссии

После достижения ремиссии проводятся дополнительные курсы терапии. Это нужно для того, чтобы устранить оставшиеся злокачественные клетки и минимизировать риск рецидива. Могут применяться высокодозные курсы химиотерапии с использованием метотрексата и цитарабина, что особенно эффективно для предотвращения распространения лейкозных клеток в центральную нервную систему.

Поддерживающая терапия

Это заключительный этап, включающий менее интенсивное лечение для поддержания долгосрочного эффекта. Обычно длится несколько лет и предусматривает приём препаратов в амбулаторных условиях.

Избегать воздействия радиации. Ограничить контакт с химическими веществами. Не игнорировать вакцинацию для защиты от вирусных инфекций. Питаться правильно. Заниматься спортом. Следовать установленному распорядку сна и отдыха. Избегать курения и пассивного курения. Минимизировать употребление алкоголя. Регулярно проходить обследования на предмет наследственных генетических мутаций, если в семье были онкологические заболевания. Следить за уровнем витаминов и микроэлементов в организме, особенно за витаминами D, C и группы B. Своевременно лечить хронические заболевания. Соблюдать правила личной гигиены для снижения риска инфекций. Не принимать длительное время иммунодепрессанты, если они не являются жизненно необходимыми. Свести к минимуму воздействие вредных веществ на рабочем месте.

• Заболевание приводит к сбою работы кроветворной системы.
• Слабость, бледность, лихорадку и увеличение лимфоузлов — частые проявления.
• Лечение комплексное, в том числе проводится химиотерапия, иммунотерапия.
• Раннее обращение к врачу и полноценная диагностика повышают шансы на успешное лечение.
• Профилактические меры помогают снизить риск развития болезни.