Целиакия - трудноизлечимое аутоиммунное заболевание

Если у человека в тонком кишечнике плохо вырабатываются ферменты, расщепляющие глютен, это приводит к такому заболеванию, как целиакия. В результате употребления еды с содержанием глютена кишечник человека плохо функционирует, общее самочувствие ухудшается. Диагноз «целиакия» ставят врачи терапевты, педиатры, гастроэнтерологи совместно с генетиками.

Целиакия – это хроническое аутоиммунное полисиндромное заболевание, поражающее тонкую кишку, возникающее при употреблении глютен-содержащей пищи у генетически предрасположенных лиц:

• мучные кондитерские и макаронные изделия;
• сдобная выпечка и хлебобулочная продукция;
• пиво и консервы;
• сухие завтраки и блюда быстрого приготовления;
• густые соусы и другие продукты с добавлением глютена.

Исследования учёных подтверждают, что это заболевание среди взрослых распространено с частотой 1 на 100-150 человек, а среди детей – 1 на 500 человек.

В зависимости от возраста человека, его иммунной системы и степени тяжести заболевания, целиакия может проявляться различными признаками.

Симптомы целиакии у взрослых и детей

К общим из признаков этой болезни относят:

• отсутствие аппетита и упадок сил;
• рвота и тошнота;
• боль в области живота или его вздутие;
• диарея;
• потеря веса.

У мужчин и женщин может развиваться бесплодие, у женщин может нарушаться менструальный цикл.

У детей целиакия развивается в раннем возрасте после включения в рацион глютеносодержащих продуктов. Чем позже выявят заболевание и ребенок начнет соблюдать безглютеновую диету, тем больше ребёнок будет отставать в развитии или в росте.

Группы риска

Состояния, связанные с повышенным риском целиакии:

• Сахарный диабет тип 1.
• Аутоиммунные заболевания щитовидной железы.
• Аутоиммунные заболевания печени.
• Синдром Дауна.
• Синдром Тернера.
• Синдром Вильямса.
• Селективный дефицит иммуноглобулина A (IgA).
• Необъяснимое повышение уровня трансаминаз в сыворотке крови.
• Есть прямые родственники пациентов с целиакией.

Методы диагностики

Для диагностики целиакии сдают общий анализ крови. Определяют общий уровень антител класса IgA, а также наличие антител класса IgA к тканевой трансглютаминазе (IgA tTG). Эффективным также будет определение антиэндомизиальных антител (EMA).

Если антитела были выявлены, то из тонкого кишечника забирают биоптат, чтобы окончательно подтвердить наличие этой болезни.

Клинические формы болезни

Выделяют несколько клинических форм этого заболевания, которые характеризуются различными клиническими проявлениями.

Бессимптомная: Положительные серологические и генетические маркеры+, характерная гистологическая картина целиакии, отсутствуют клинические симптомы целиакии.

Атипичная: Анемия, повышение трансаминаз, артрит, дефекты зубной эмали, остеопороз, бесплодие, неврологические симптомы.

Классическая: Синдром мальабсорбции с диареей + внекишечные симптомы (анемия, нейропатия, остеопороз, повышенный риск переломов).

Потенциальная: Положительные серологические и генетические маркеры, но без гистологических нарушений слизистой оболочки тонкой кишки. Клинические симптомы могут быть или не быть.

Рефрактерная: Имеются клинические, серологические и гистологические признаки целиакии, но у пациентов нет ответа на безглютеновую диету (БГД). Этот тип связан с осложнениями целиакии: коллагенозной спру, язвенный еюноилеит, интестинальная лимфома).

Латентная: Положительные генетические маркеры HLA-DQ2 или HLA-DQ8, клинические симптомы глютен-зависимой энтеропатии отсутствуют. Специфические антитела целиакии могут быть как положительными, так и отрицательными.

Стадии заболевания

Течение целиакии характеризуется определенными периодами.

Латентный: Общие симптомы отсутствуют. В зависимости от особенностей организма может длиться от нескольких лет до нескольких месяцев.

Активный: Проявляются все симптомы заболевания в совокупности или по отдельности.

Неполная ремиссия: Проявление кишечных симптомов снижается в течение 3-6 месяцев, самочувствие постепенно улучшается, но полностью болезнь не проходит.

Полная ремиссия: Признаки болезни полностью исчезают после строгой диеты в течение 12-18 месяцев. Структура слизистой тонкого кишечника постепенно восстанавливается, человек прибавляет в весе.

Патогенез

Основным этиологическим фактором развития целиакии является белковый компонент клейковины некоторых злаковых культур. Токсичными для больных являются белки зерна пшеницы (глиадины), ржи (секалины) и ячменя (хордеины), которые объединены в медицинской литературе общим названием "глютен".

В настоящее время целиакия считается генетически детерминированным заболеванием. Центральным событием патогенеза целиакии является развитие иммуновоспалительного процесса в слизистой оболочке тонкой кишки.

Возможные осложнения

У пациентов с целиакией высокий риск развития доброкачественных и злокачественных осложнений и, повышенный показатель смертности:

• энтерит, когда воспаляются и изъязвляются стенки подвздошной и тонкой кишки, что может привести к перитониту, железодефициту, внутреннему кровотечению кишечника;
• бесплодие или нарушение фертильности;
• недостаток в организме витамина D;
• уменьшение селезёнки;
• артериальная гипотензия;
• кишечная лимфома, аденокарцинома, развивающиеся у 6-8% больных после 50 лет.

Риски, связанные с целиакией, при беременности

При соблюдении безглютеновой диеты беременная женщина недополучает нужное количество клетчатки, витаминов группы В и Д, фолиевой кислоты и микроэлементов. Это влечет определенные риски как для матери, так и для плода. Если болезнь не контролируется должным образом, повышается вероятность выкидыша, преждевременных родов, недостаточного веса у новорожденного и даже мертворождения.

Другая потенциальная проблема заключается в том, что антитела, которые связаны с целиакией, способны повреждать плаценту.

Но несмотря на все риски, соблюдение строгой безглютеновой диеты, контроль за уровнем витаминов и минералов в организме могут значительно минимизировать возможные негативные последствия.

Диетотерапия: безглютеновое питание

При постоянной безглютеновой диете у 85 из 100 больных проявляющиеся симптомы стихают, а деятельность кишечника нормализуется. Для восстановления может понадобиться от 3 месяцев до полугода. В случае необходимости врач назначает парентеральное питание. Если диету не соблюдать, это может привести к тяжелым последствиям для больного, вплоть до летального исхода.

Медикаментозная терапия: витамины, минералы, пробиотики

Медикаментозная терапия при неосложненном течении целиакии не требуется. В медикаментозном лечении нуждаются только пациенты с рефрактерной целиакией, имеющей тяжелое течение. К основным лекарственным препаратам для лечения целиакии относятся глюкокортикостероиды, при нарушениях белкового и водно-электролитного обмена рекомендуется посиндромная терапия, в тяжелых случаях - парентеральное питание, при анемии назначаются препараты фолиевой кислоты, пациентам с остеопорозом прием витамина D, при нарушении кальциевого обмена рекомендуется ежедневный прием кальция.

Госпитализация при выраженном проявлении синдрома мальабсорбции

У трети больных с целиакией наблюдается классическая форма с мальабсорбцией, основными проявлениями которой являются: диарея, белковая недостаточность, потеря массы тела, гиповитаминоз.

Психологическая поддержка пациентов

Как только человек узнает о своем диагнозе «целиакия», ему необходимо кардинально изменить свой образ жизни. Нужно адаптироваться к новой ситуации, ограничить употребление привычных продуктов, объяснять окружающим своё изменившееся поведение. Не все способны с этим справиться самостоятельно. Поэтому может понадобиться помощь психотерапевта.